Qu'est-ce qu'une MAV?
Il s'agit d'une maladie rare. On estime à 1/100 000 personne porteuse d'une Malformation Artério-Veineuse.
Ces malformations vasculaires représentent une cause importante d'AVC hémorragique, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes.
Environ 15 à 20% des MAV cérébrales son asymptomatiques au moment du diagnostic.
Les circonstances et symptômes amenant à leur découverte sont par ordre de fréquence :
- l'hémorragie intracrânienne (42%)
- l'épilepsie (25%)
- des symptômes neurologiques progressifs, habituellement déficitaires (6%)
La survenue d'une hémorragie intracrânienne est le facteur pronostic le plus important, car à chaque épisode de saignement est associé à un risque de décès d'environ 10% et à un risque de séquelle neurologique d'environ 15%.
Sur la base des connaissances actuelles, le risque annuel d'hémorragie d'une MAV est d'environ 3% mais ce risque est très variable (0,9% à 34%) selon les caractéristiques cliniques (antécédent hémorragique), anatomique et architecturale de la malformation
Peut-on prédire une rupture de MAV?
Certains facteurs morphologiques et angioarchitecturaux sont associés à une augmentation du risque de rupture de MAVc.
Le risque de saignement est plus important lorsque la MAV a déjà saigné, avec un risque maximal la première année. Ce risque diminue les années suivantes.
D’autres facteurs comme la taille de la MAV, sa topographie ont été décrit par certains auteurs comme facteur de risque de rupture.
La grossesse ou l’accouchement par voie basse ne semblent pas constituer un sur-risque de rupture de MAVc.
Qu'est-ce que le Locked-In Syndrome ?
Le LIS (pour Locked-In Syndrome) est majoritairement consécutif à un accident vasculaire cérébral dans le tronc cérébral .
Après l’AVC survient parfois une période de coma. A son réveil, la personne atteinte du LIS découvre qu’elle est tétraplégique et muette. Cependant, elle conserve ses fonctions vitales et l’intégralité de ses facultés intellectuelles.Dans les premiers temps (quelques semaines/mois), la respiration est aidée par un respirateur dont le sevrage intervient après quelques semaines ou quelques mois
Qu'est-ce que l'hydrocéphalie
Le crâne, outre le cerveau, contient un liquide appelé liquide céphalo rachidien (LCR) ou liquide cérébro-spinal (LCS). Ce liquide se trouve autour du cerveau dans les espaces méningés, et à l’intérieur du cerveau dans des cavités appelées ventricules cérébraux. Un excès de ce liquide céphalo rachidien provoque une hydrocéphalie, qui se traduit par une augmentation de volume des ventricules latéraux. Les examens d’imagerie comme le scanner ou l’IRM permettent d’en faire le diagnostic. Le liquide céphalo-rachidien est sécrété et réabsorbé en continu. La dilatation des ventricules cérébraux peut être due à différentes causes : � une sécrétion trop abondante de liquide céphalo-rachidien, qui est exceptionnelle ; � une difficulté de résorption du liquide céphalo
rachidien ; � ou une obstruction des voies d’écoulement du liquide céphalo rachidien. On parle dans ce dernier cas d’hydrocéphalie non communicante ou d’hydrocéphalie par blocage. L’obstruction peut être due à des causes très différentes. Le plus souvent, il s’agit d’une malformation des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien (appelée sténose de l’aqueduc de
Sylvius), ou de leur compression par une tumeur ou par un kyste. C’est dans le cas d’une hydrocéphalie non communicante que l’on peut être amené à proposer un traitement par ventriculocisternostomie endoscopique.